حقائق عن المرض

لتهاب الشبكية التلونى هو التهاب وراثي يشمل العينين معا. يبدأ عادة في مرحلة مبكرة من العمر ويتضاعف تدريجيا حتى يؤثر على بصر المريض.

يوفر إعادة التأهيل لضعف النظر بعض التحسن للحالة، إلا أنه لا يوجد علاج شافي لهذا المرض حتى وقتنا هذا.

يوفر العلاج بالخلايا الجزعية آملا كبيرا لهؤلاء المرضى وإن كان ومازال فى طور التجارب

ما هو التهاب الشبكية التلونى؟

التهاب الشبكية التلونى هو الاسم المعطى لمجموعة من أمراض العين الموروثة التي تؤثر على شبكية العين (الجزء الحساس للضوء من العين). ويسبب انهيار الخلايا مستقبلة الضوء (الخلايا في شبكية العين التي تكشف عن الضوء). خلايا مستقبلات الضوء تستقبل الضوء وتحلله لتساعدنا على الرؤية الواضحة. أثناء تكسر هذه الخلايا وموتها يعاني المرضى من فقدان البصر التدريجي. تطورالتهاب الشبكية التلونى ليس متسقا. بعض الناس سوف تظهرعليهم أعراضه من الطفولة ، والبعض الآخر قد لاتلاحظ عليه الأعراض حتى وقت لاحق في الحياة.

الصفة الأكثر شيوعا في التهاب الشبكية التلونى هي الانهيار التدريجي للخلايا العصوية (خلايا شبكية العين التي تكشف عن الضوء الخافت) والمخروطية (خلايا شبكية العين التي تكشف عن الضوء واللون) .معظم أشكال هذا المرض تسبب انهيار خلايا العصوية. هذه الأشكال تبدأ عادة مع العمى الليلي والذي هو نوعا ما مثل تجربة الأفراد المبصرين عندما يدخلون المسرح  والسينما المظلمة من جو مشرق ومشمس. إلا ان المرضى المصابين بهذا المرض لايستطيعون التكيف في الأماكن المظلمة وذات الضوء الخافت

ما هي أسبابه؟

التهاب الشبكية التلونى هو حالة وراثية تشمل العينين معا. فإذا أصيبت إحدى العينين فإن الأخرى تلحقها في خلال بضع سنوات. ومعظم الحالات تكون عائلية (أي من نفس العائلة التي لها تاريخ المرض) وبعضها الآخر فردي وتفتقر إلى التاريخ العائلي. استشارة طبيب وراثي في هذه الحالات مهم جدا لتحديد مدى إصابة الأجيال اللاحقة بهذا المرض. حيث أن نسبة إصابتهم قد تصل إلى 50%.

عادة ما يتم تشخيص التهاب الشبكية التلونى خلال سنوات المراهقة ولكن قد تكون موجودة عند الولادة الحالات التي يتم تشخيصها في وقت لاحق في الحياة غالبا ماتكون أكثر اعتدالا وأكثر بطأ في تطورها.

ما هي أعراضه؟

قد يعاني المريض من أحد هذه الأعراض أو أكثر، وهي:

العمى الليلي

تدهور تدريجى فى مجال الإبصار والقدرة على رؤية الأطراف مع بقاء القدرة على الرؤية المركزية

الرؤية الشبكية (يشعر المريض بأنه ينظر من خلال شبكة

زيادة الحساسية للضوء

التكيف البطيء من المكان المظلم الى المكان المضيء والعكس بالعكس

عدم وضوح الرؤية

ضعف تمييزالألوان

الإجهاد الشديد

ما العلاج المتاح له؟

لايوجد حاليا أي علاج محدد لهذا المرض  ولكن بعض العلاجات متوفرة الآن في بعض البلدان. يمكن الحد من تقدم المرض بجرعة يومية من فيتامين (أ) في بعض المرضى. وقد أظهرت الدراسات الحديثة ن هذه الطريقة يمكن بها تأجيل العمى بنسبة تصل إلى 10 سنوات (عن طريق الحد من فقدان 10 ٪ سنويا إلى 8.3 ٪ سنويا) في بعض المرضى في مراحل معينة من الأمراض.  تم زرع شبكية اصطناعية فى بعض المرضى وأدت إلى تحسن نسبى فى مجال الإبصار وفى القدرة على الرؤية الليلية وإن لم يتم بعد تجريبها على أعداد كبيرة من المرضى. وكذلك هناك بعض الدراسات على علاجه بالخلايا الجذعية والعلاج الجيني وتسير هذه الطرق في مراحل البحث المختلفة حاليا.

وقد أظهرت دراسة أخرى بين المرضى البالغين أن اتباع نظام غذائي غني بزيت أوميغا 3 يمكنه تقليل تطورالمرض. مثل هذا النظام الغذائي يشمل 1-2 حصصفي الأسبوع من الأسماك الزيتية مثل السلمون والتونة والرنجة والماكريل والسردين ويقدرالباحثون أن الجمع بين فيتامين (أ) بالإضافة إلى هذا النظام الغذائي يمكن أن توفر مايقرب من 20 سنة إضافية من رؤية جيدة للبالغين الذين بدأو هذا النظام في الثلاثينيات من أعمارهم.

كم من الزمن يستمر هذا المرض؟

يستمر هذا المرض مدى الحياة، مع احتمال الإصابة بالعمى في وقت ما إذا عاش المريض لفترة كافية لحدوث ذلك.

ما هي مضاعفاته؟

ترتفع نسبة الإصابة بالمياه البيضاء ( الكتاركت) في الحالات المصابة بالتهاب الشبكية التلونى  فإذا كانت المياه البيضاء كثيفة،وجب إزالتها جراحيا. و يستجيب المرضى بشكل جيد لإزالة المياه البيضاء مع زرع عدسة جديدة داخل العين إلا أنه مع ذلك فهذه العملية لاتحسن وظيفة شبكية العين وقد تصل المضاعفات القصوى إلى العمى وفقدان وظائف شبكية العين.

النتائج المتوقعة عند الإصابة بهذا المرض

نتائج الإصابة بالتهاب الشبكية الصبغي غير جيدة، حيث لايوجد علاج جذري لهذا المرض. ومع ذلك هناك باحثون يعملون بجدعلى هذا المرض. ويجري إحراز تقدم كبير وهذا سبب للتفاؤل بأن يوجد العلاج في المستقبل القريب والذي قد يعمل على استقرارالمرض أوالوقاية منه أو كلاهما.

ماذا أفعل إذا كان أحد من أفراد أسرتى مصابا بالمرض؟

فى حالة إصابة أحد من أفراد أسرتى بإلتهاب الشبكية التلونى فيجب على الفرد إجراء فحص لباقى أفراد الأسرة سواء فحص للعينين أو فحص للكروموزمات والجينات الخاصة بهم لتحديد إذا كان المرض من النوع الوراثى أو من النوع الفردى وتحديد نسبة حدوثه فى باقى أفراد الأسرة خاصة المواليد.